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检测到痴呆症的潜在隐藏原因

Cedars-Sinai 的一项新研究表明,一些被诊断患有行为变异性额颞叶痴呆 (bvFTD) 的患者——一种剥夺患者控制自己行为和应对日常生活能力的无法治愈的疾病——可能反而有脑脊液渗漏,这是通常可以治疗。


研究人员表示,这些发现发表在同行评审的期刊上 阿尔茨海默氏症和痴呆症:转化研究和临床干预, 可能会指明治愈的方法。

“这些患者中有许多经历了严重的认知、行为和性格变化,以至于他们被逮捕或安置在疗养院,”Cedars-Sinai 脑脊液渗漏和微血管神经外科项目主任、神经外科教授 Wouter Schievink 医学博士说。 “如果他们患有不明原因的行为变异性额颞叶痴呆,则无法进行治疗。但我们的研究表明,如果我们能找到泄漏的源头,脑脊液漏患者是可以治愈的。”

脑脊液 (CSF) 在大脑和脊髓内部和周围循环,以帮助缓冲它们免受伤害。当这种液体渗入体内时,大脑会下垂,导致痴呆症状。 Schievink 说,许多脑部下垂的患者——可以通过 MRI 检测到——没有被确诊,他建议临床医生重新检查有明显症状的患者。

“知识渊博的放射科医师、神经外科医生或神经科医师应再次检查患者的 MRI,以确保没有脑下垂的证据,”Schievink 说。

临床医生还可以询问严重头痛的病史,当患者躺下时头痛会有所改善,即使在充足的夜间睡眠后也会出现明显的嗜睡,以及患者是否曾被诊断出患有 Chiari 脑畸形,这是一种脑组织延伸到脊柱的病症运河。 Schievink 说,大脑下垂经常被误认为是 Chiari 畸形。

即使检测到脑下垂,脑脊液泄漏的来源也很难找到。当液体通过周围膜的撕裂或囊肿泄漏时,借助造影剂在 CT 脊髓造影成像上可见。

Schievink 和他的团队最近发现了 CSF 渗漏的另一个原因:CSF 静脉瘘。在这些情况下,液体会渗入静脉,因此很难在常规 CT 脊髓造影中看到。为了检测这些泄漏,技术人员必须使用专门的 CT 扫描并观察造影剂在流经脑脊液时的运动情况。

在这项研究中,研究人员将这种成像技术用于 21 名脑下垂和 bvFTD 症状的患者,他们在其中 9 名患者中发现了 CSF 静脉瘘。所有 9 名患者都通过手术关闭了瘘管,他们的大脑下垂和伴随的症状得到了完全逆转。

“这是一个快速发展的研究领域,成像技术的进步极大地提高了我们检测脑脊液漏源的能力,尤其是脑脊液静脉瘘,”神经外科主任和医学博士 Keith L. Black 说。 Cedars-Sinai 神经科学 Ruth 和 Lawrence Harvey 主席。 “这种专门的成像技术并未广泛使用,这项研究表明需要进一步研究以提高患者的检测率和治愈率。”

其余 12 名研究参与者无法识别出渗漏,他们接受了旨在缓解脑下垂的非靶向治疗,例如为患者注入脑脊液的植入式系统。然而,这些患者中只有三人的症状有所缓解。

“需要做出巨大努力来提高这些患者脑脊液漏的检出率,”Schievink 说。 “我们已经为无法检测到渗漏的患者开发了非靶向治疗方法,但正如我们的研究表明,这些治疗方法的效果远不如靶向渗漏的手术矫正。”

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